胃神经内分泌肿瘤（gNETs）的流行病学

神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。NETs可发生在全身的各个部位，消化道是NENs最常见的原发部位。国内研究显示胃部是NENs第三高发部位，胃体和胃贲门均为NENs常见发病部位。

胃神经内分泌肿瘤的临床分型

国内指南将gNENs分为1-4型。

接下来我们看一下这4型的临床病理特征和发病机制。

胃1型NET的临床病理特征和发病机制：

◎常见于女性，多为非功能性，70%~80%患者在50岁和70岁时被诊断。

◎临床表现为嗳气、上腹饱胀或头晕乏力（恶性贫血）。

◎往往由于消化不良（胃排空减慢）、大细胞或缺铁性贫血（胃酸排出进行性减少导致VitB12吸收障碍）在上消化道内镜检查时发现。

◎胃镜特点：胃底/体多发，息肉样隆起，病灶小，直径为0.2～1.5cm，内镜下呈萎缩性胃炎表现。

◎组织病理学：多为分化良好的NETG1，可伴有胃底/体部神经内分泌细胞增生，胃窦G细胞增生，胃底/体腺体减少等表现。

◎胃1型NET的发病机制：

胃2型NET的临床病理特征和发病机制：

◎约35%的患者在诊断时已发生转移。

◎临床表现为卓-艾综合征，烧心反酸、胃痛，可伴腹泻，口服质子泵抑制剂（PPI）可缓解，停药后复发。

◎23%~29%为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）患者。胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胃窦及其他部位少见，胰腺胃泌素瘤往往是MEN1患者。

◎发病机制：多由胃泌素瘤/MEN1引起，血胃泌素升高，ECL细胞增生，胃酸多，无G细胞增生。

◎胃镜检查肿瘤表现与1型类似，胃底/体部可见多发，病灶小，息肉样隆起，同时伴胃溃疡或十二指肠溃疡。

◎组织病理学：多为NETG1或NETG2，伴有壁细胞和颈粘液细胞增生，胃窦G细胞常无增生（5%患者G细胞可呈线性增生），有别于1型患者的萎缩性胃炎。

胃3型NET的临床病理特征和发病机制：

◎就诊时半数以上的患者已发生转移。

◎肿瘤可发生于胃的任何部位，病灶单发，呈息肉样或溃疡型，多数情况下病灶直径＞2cm。

◎3%～8%的患者可伴有非典型性类癌综合征，主要表现为皮肤潮红伴瘙痒，不伴腹泻。

胃4型NET组织病理学为NECG3或MANEC。

下图为gNETs的临床诊断流程

gNENs术前检查项目

需要注意的是：

◎生长抑素受体显像SRS多用于2型、3型和4型胃NEN患者。

◎1型患者胃内＜1cm的肿瘤SRS多不显示，故不作为常规推荐，若肿瘤较大，侵及肌层，可行SRS检查。

◎对于分化好的NET，68Ga-DOTANOCPET/CT与SRS相比，敏感性更高。

◎18F-FDGPET/CT检查用于低分化的NEC（如4型患者）更为适宜。

gNENs患者预后

其中1型gNENs是一个复发性疾病，术后复发率高，尤其要引起